Автор – Радулеску Г.Г., детский онколог
Неходжкинские лимфомы (или по устаревшей номенклатуре лимфосаркомы) занимают третье место по частоте среди всех злокачественных опухолей детского возраста после лейкемий и опухолей центральной нервной системы (ЦНС).
В последние 20 лет достигнуты блестящие результаты лечения этой группы пациентов, благодаря трём главным факторам:
1. НХЛ — это не локальный процесс, это всегда системный процесс, причем с очень агрессивным течением
2. Главным методом лечения НХЛ является полихимиотерапия
3. Разные группы лимфом требуют и разных подходов к лечению
НХЛ — это очень большая и разнородная группа опухолей лимфопролиферативной системы, которые отличаются друг от друга клиническими и биологическими характеристиками. У детей в настоящее время выделяют 3 основные группы: В-клеточные лимфомы, Лимфобластные лимфомы и Крупноклеточные лимфомы.
Пациенты с НХЛ имеют самые разнообразные локализации поражения, могут поражаться практически любые ткани и органы.
Поражение брюшной полости и лимфатических узлов (л/у) средостения являются самыми частыми локализациями поражения. Поражение костного мозга, ЦНС также не редки при НХЛ.
Следует отметить, что данное заболевание имеет чрезвычайно быстрое, нередко молниеносное течение, поэтому требуется срочная госпитализация в онкологический стационар для обследования и подтверждения диагноза. Лечение должно начинаться немедленно после постановки диагноза.
Обследование:
1. Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить увеличение л/у средостения, плеврит.
2. Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости — необходимый метод первичной диагностики, выявляющий увеличение забрюшинных л/у, мезентеральных л/у, поражение печени, почек, селезенки и т.д.
3. Компьютерная томография (КТ) грудной клетки и брюшной полости — самый точный метод диагностики поражения органов грудной клетки, брюшной полости и забрюшинного пространства.
4. Клинический анализ крови необходим для первичной оценки состояния пациента, а также нередко в анализе крови могут быть выявлены опухолевые клетки.
5. Анализ мочи необходим для контроля за состоянием функции мочевыделительной системы.
6. Биохимические исследования чрезвычайно необходимы при первичном обследовании и для динамического наблюдения за пациентом, так как клетки НХЛ под действием полихимиотерапии очень быстро разрушаются и вызывают тяжелые токсические эффекты, вплоть до почечной недостаточности.
Самым прогностически важным биохимическим показателем является лактатдегидрогеназа (ЛДГ). Активность ЛДГ определяет группу риска при лечении В-клеточных лимфом.
7. Пункция костного мозга — обязательный метод исследования, позволяющий выявить или исключить поражение. При выявлении поражения костного мозга диагноз может быть поставлен без других инвазивных методов обследования (как, например, операция).
8. Спинномозговая пункция с проведением анализа ликвора (спинно-мозговой жидкости) проводится обязательно, так как выявляет или исключает поражение ЦНС.
9. Сцинтиграфия костей скелета необходима для выявления поражения костей.
10. Биопсия опухоли — самый точный и необходимый метод исследования.Кусочек опухолевой ткани направляется на гистологическое,иммуногистохимическое, молекулярно-генетическое исследования.
Сегодня для правильной диагностики НХЛ недостаточно выполнить только гистологическое исследование операционного материала. Необходимо иммунологическое фенотипирование опухолевых клеток, позволяющее четко выделить разные варианты НХЛ, а, следовательно, и выбрать правильную линию терапии, т. к. каждый вариант лимфомы должен лечиться по-разному.
Очень важно и молекулярно-генетическое исследование материала, т.к. в настоящее время четко установлены генетические поломки, которые могут иметь разное прогностическое значение.
В процессе обследования и установления варианта неходжкинской лимфомы, должна быть установлена стадия заболевания и выбрана линия терапии. Лечение должно быть начато немедленно.
Стадирование НХЛ проводится в соответствии с классификацией S.Merphy, выделяющей 4 стадии заболевания.
Лечение НХЛ всегда интенсивное, с использование высоких доз химиопрепаратов. На фоне лечения, а также на фоне основного заболевания существенно снижается иммунитет, ребенок более подвержен инфекциям, поэтому опасен контакт с больными людьми (грипп, ОРВИ, герпес, ветряная оспа, краснуха и т.д.). На любые новые симптомы появившиеся во время лечения надо обращать внимание и немедленно сообщать о них лечащему врачу.
Для лимфобластных лимфом, которые преимущественно являются Т-клеточными, лечение должно быть длительным, в течение 2-х лет, практически аналогичное терапии острого лимфобластного лейкоза. Оно включает, так называемую, интенсивную фазу терапии, которая проводится в стационаре и длится примерно 4-6 месяцев, и фазу «поддерживающей терапии», занимающую 1,5 года. Во время поддерживающей терапии ребенок находится дома и приходит на отделение для контроля анализов крови и коррекции дозы химиотерапии 1 раз в 2 недели.
В-клеточные и крупно-клеточные лимфомы требуют очень интенсивного лечения, которое проводится короткими 5-ти-дневными интенсивными курсами (количество курсов колеблется от 2 до 6 в зависимости от стадии болезни). Поддерживающая терапия в этих случаях не нужна.
При правильной диагностике и правильном выборе линии терапии прогноз заболевания может быть благоприятным, хотя токсические эффекты лечения могут быть очень тяжелыми и требуют постоянного контроля и тесного контакта врача и родителей ребенка.
