Автор – Радулеску Г.Г., детский онколог
Нейробластома, по мнению большинства авторов, является загадочной опухолью, способной, с одной стороны (очень небольшой процент пациентов), к самосозреванию, самоизлечению, а с другой стороны (большая часть больных) может отличаться очень агрессивным течением с плохим исходом.
По частоте нейробластома занимает 4 место, являясь достаточно частой опухолью детского возраста.
Нейробластома — это опухоль, развивающаяся из клеток нервной (симпатической) системы. Формирование симпатической нервной системы происходит в период внутриутробного развития и продолжается еще до 5-летнего возраста, поэтому этот вид опухолевого поражения характерен для детей раннего возраста, хотя может быть и у подростков, и у взрослых, но гораздо реже.
Клиническая картина заболевания зависит как от первичной локализации поражения, так и от локализации метастазов опухоли.
Самыми частыми локализациями поражения при нейробластоме является живот (забрюшинная область, надпочечники), заднее средостение, область шеи. Однако при нейробластоме возможны и другие локализации поражения: костный мозг, кости, центральная нервная система, печень, т.е. данная опухоль может развиться в любом органе и любой ткани.
В случае подозрения на наличие у ребенка нейробластомы необходимо подтвердить данный диагноз, что может быть сделано следующими методами:
![]() | Определение маркеров опухоли, которыми являются гомованилиновая и ванилилминдальные кислоты, определяемые в суточной моче. Повышение уровня одной из этих кислот более чем в 3 раза является диагностически значимым. |
![]() | Пункция костного мозга должна выполняться из нескольких точек (3-5), т.к. нейробластома имеет очаговый характер поражения и врачи не всегда могут выявить очаг в костном мозге. Выявление поражения костного мозга в сочетании с повышенным уровнем маркеров в моче может быть достаточным для установления диагноза нейробластомы и начала лечения. |
![]() | Биопсия опухоли необходима в случае отсутствия других подтверждений диагноза (пункты 1-2) и чаще всего выполняется при локализованных формах поражения. Для точной диагностики необходимо иммуногистохимическое исследование операционного материала. |
![]() | Рентгенография органов грудной клетки (и при необходимости КТ) позволяет выявить поражение заднего средостения. Это исследование будет повторяться в дальнейшем для контроля за эффектом лечения. |
![]() | УЗИ органов брюшной полости — метод исследования позволяющий выявить опухоль забрюшинного пространства, оценить состояние забрюшинных лимфоузлов, выявить метастатическое поражение печени – одну из частых локализаций метастазов. |
![]() | КТ брюшной полости с введением контрастного вещества выполняется обязательно при подозрении на поражение забрюшинной области. Данный метод исследования выявляет четкую локализацию первичного опухолевого очага (надпочечник, забрюшинные л/у), размеры опухоли, его связь с окружающими тканями, крупными сосудами. Также оценивается состояние других органов и тканей, и в первую очередь, печени. |
![]() | Радиоизотопные исследования. В вену вводят специальное вещество (радиофармпрепарат или изотоп), которое устремляется в очаг поражения и накапливается в нем. Поместив пациента под специальный экран, врач может увидеть «свечение» изотопа и определить область, в которой он накапливается, что говорит о возможном поражение органа: сцинтиграфия костей скелета для выявления поражения костей и сцинтиграфия всего тела со специальным, специфичным только для нейробластомы РФП, который позволяет выявить возможные, не определяемые другими методами очаги поражения. |
Все вышеперечисленные методы исследования необходимы для установления диагноза нейробластомы и выяснения степени распространения опухолевого поражения.
![]() | Клинический анализ крови необходим для оценки состояния кроветворной системы, при первичном исследовании нередко выявляющий тяжелую анемию, очень характерную для пациентов с нейробластомой. На протяжении лечения данное исследование будет повторяться многократно, так как возможны осложнения химиотерапии. |
![]() | Анализ мочи необходим для оценки состояния мочевыделительной системы и будет повторяться в дальнейшем, так как пациенты при лечения нейробластомы получают препараты токсичные для почек и мочевого пузыря. |
![]() | Биохимические исследования крови необходимы оценки состояния функции печени, почек, свертывающей системы крови. |
Лечение пациентов с нейробластомой зависит от стадии заболевания и включает три метода лечения: оперативный, лучевой и химиотерапию (ХТ).
Оперативный метод лечения может выполняться первично для диагностики заболевания. При первичной операции в случае больших размеров опухоли ее редко удается удалить полностью, что не ухудшает прогноз заболевания и является отличительной особенностью именно этой опухоли. В дальнейшем после проведения нескольких курсов ХТ проводится повторная операция для окончательного удаления опухоли.
Химиотерапия – главный метод лечения. В зависимости от стадии заболевания пациенты получают от 4 до 8 курсов ХТ. Продолжительность каждого курса ХТ от 4 до 8 дней. Интервалы между курсами составляют 21 день.
Лечение занимает в среднем от 4 до 10 месяцев. В лечении нейробластомы используются самые разнообразные лекарственные препараты: винкристин, цисплатин, вепезид, ифосфамид, доксорубицин, ДТИК, имеющие различные осложнения.
Если после ХТ и проведенных повторных операций у больного имеется остаточная опухоль, то возможно проведение лучевой терапии на область опухоли или оставшихся метастазов (например, в кости).
Прогноз заболевания при нейробластоме зависит от чувствительности опухоли к лечению, стадии заболевания и наличия или отсутствия неблагоприятных факторов прогноза. К таким относится маркер опухоли ген N-myc, наличие или отсутствие которого в опухоли определяют в генетической лаборатории.
Пациенты с III стадией могут быть излечены в 60% случаев, однако самую большую группу составляют пациенты с IV стадией, у которых 5-летняя выживаемость составляет не более 20%.
Лучший прогноз имеют малыши в возрасте до 1 года. У них часто встречается 4S стадия: когда у ребенка имеется сравнительно небольшой по размерам первичный опухолевый очаг, но имеются отдаленные метастазы в печень, костный мозг и/или кожу. Несмотря на распространенный опухолевый процесс, в этом возрасте иногда наблюдается спонтанное самоизлечение.
Лечение пациентов с нейробластомой является очень трудным и в большинстве случаев продолжительным. На фоне лечения, а также на фоне основного заболевания существенно снижается иммунитет, ребенок более подвержен инфекциям, поэтому опасен контакт с больными людьми (грипп, ОРВИ, герпес, ветряная оспа, краснуха и.т.д.) На любые новые симптомы появившиеся во время лечения надо обращать внимание и немедленно сообщать о них лечащему врачу.
В процессе терапии могут встретиться осложнения всех видов лечения, с которыми Вы можете познакомиться в книге « ВЫ НЕ ОДИНОКИ».
Необходим тесный контакт родителей ребенка с медицинским персоналом для получения максимального эффекта лечения.